一、 唇顎裂的基本知識

1.唇顎裂形成機轉:

胚胎早期發育過程中,正常唇顎形成是由兩側組織漸往身體中線靠近致連結癒合而形成的
。原生顎 (Primary palate) 即後來發育形成上唇及牙齦(在incisive foramen以上)的部位,大約
會在胚胎第七週連結癒合,而次生顎(Secondary palate)即後來發形口腔內硬顎(在incisive fo-
ramen 以下),軟顎及懸雍垂的部位,大約會在胚胎第十至十二週完成連結癒合。若因某些
因素而影響此種組織的連結癒合則就會產生各種不同部位的裂縫 (Cleft ),若此裂縫發生於
原生顎,則形成 Primary cleft palate,此即俗稱之唇裂 (或兔唇)。若此發生於次生顎,則形
成Secondary cleft palate ,此即俗稱之顎裂。目前國際唇顎裂醫學會對唇顎裂的正式命名是
以種胚胎發育機轉來設定,故正式的唇裂名稱Primary cleft palate而非Cleft lip 而顎裂的的名
稱則為Secondary cleft palate而非Cleft palate,唇顎裂合併則稱為Primary and secondary cleft
palate.

2.唇顎裂的形成原因:

大部原因未明,少部分已知是受到遺傳或環境因素所導致,或此兩者互相影響所致。

(一)遺傳因素:
  單一或多重基因或染色體缺陷而干擾胚胎口腔發育之癒合過程。

(二)環境因素:
  1.病毒感染,如德國麻疹
  2.服用藥用,如類固醇、抗癲癇、抗癌藥物
  3.X光線照射
  4.營養不均衡

3.發生率

(一)黃種人:2.1/1000,白種人:1/1000,黑人:0.4/1000
  唇顎裂為臉部最常見的先天性畸型病症,依此發生率推算則台灣每年約有五至六百位
  新病人出世。

(二)唇或顎裂分布比例
  唇顎裂:46%,顎裂:33%,唇裂:21%

(三)唇裂分布比例
  左側:右側:兩側=6:3:1

4.合併其它先天性畸型

(一)常見的畸型
  1.CNS dysgenesls
  2.Congenital heast disease
  3.畸型足

(二)發生率:7-29%(顎裂機率最高)

二、唇顎裂的治療

  唇顎裂病症會產生攝食困難,外觀畸型,牙齒及臉骨發育異常,聽力障礙,語言異常及
心理社會適應困難等諸多問題,故為一複雜的病症,需具備整體性治療能力的醫療團隊才能
完全醫治。

此醫療團隊成員包括:小兒科醫師、整形外科醫師、牙科 (小兒及矯正) 醫師、耳鼻喉科醫師
、語言治療師、心理及社會工作師等。

1.小兒科醫師:負責合併的診斷,遺傳諮詢及小病童全身健康的維護。
2.整形外科醫師:施行整形重建手術,修補唇顎裂及其相關畸型:

(1)三個月大:唇裂修補
(2)九個月至一歲半間:
 (a)顎裂修補 (b)中耳引流手術(by ENT Dr.)
(3)五歲:
 (a)鼻頭矯正手術 (b)咽瓣手術以改善語言(必要時)
(4)六歲至十一歲間:牙床裂修補及植骨手術
(5)成年期(女16歲,男18歲):正顎手術(必要時)

3.耳鼻喉科醫師:
診斷與治療因唇顎而導致之漿液性中耳炎的問題。

4.牙科醫師:
 處理從出生到成年間所有之牙齒發育畸型、蛀牙、齒裂不整及臉骨發育畸型等問題,並負責
 於唇裂修補手術前裝置好嬰兒硬顎板以阻Cleft繼續擴大(故一般小病童出生後一週左右就須會
 診矯正牙科醫師)

5.語言治療師:
 診斷與治療語言障礙,包括鼻音過及構音異常等,期間為兩歲半起至五、六歲左右。

6.護理師:
 負責攝食問題的處理及衛教,包括選擇適當的奶嘴及奶瓶以及正確的餵食方法等。唇顎裂病
 童若能獲得正確的餵食處理,則從出生那一刻起皆能正常吸食及成長而不需裝置任何鼻胃管
 或打點滴。

7.心理及社會工作師:
 負責病童及家長的心理扶持及社會適應的輔助,並對經濟困難者尋求社會資源以協助之。

三、社會關懷,用愛彌補

1.羅慧夫顱顏基金會 http://www.nncf.org/home/index.php

2.高雄市植福協會 http://www.wingnet.com.tw/cfa/medical.htm

3.政府之社會服務部門

4.社會公益團體

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